Hur upptäcker man pah
•
Nationell samsyn skapad för vård vid PAH och CTEPH
Andfåddhet är ett ospecifikt symtom som ska föranleda tidig strukturerad utredning intill diagnos. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) är två sällsynta men mycket allvarliga sjukdomar, som på grund av formförändring av lungartärer leder till ett ökat tryck och motstånd i lungkretsloppet, med belastning av höger hjärthalva [1]. Upplevd försämrad kondition och andnöd vid fysisk ansträngning är vanliga symtom, följt av yrsel och/eller synkope. För PAH och CTEPH är incidensen i Sverige ca 8 respektive 2 per miljon invånare och år, medan prevalensen är ca 49 respektive 19 per miljon invånare [2].
Patientföreningen PAH Sverige är en riksförening för personer med PAH eller CTEPH. I dag lever i Sverige drygt 800 personer med någon av sjukdomarna. Innan PAH-behandling fanns var medianöverlevnaden vid PAH ca 1–2,8 år beroende på genes [3]. Forskning visar på värdet av tidig diagno
•
PAH
Medicinskt granskad
PAH – pulmonell arteriell hypertension
PAH är en form av högt blodtryck i lungkretsloppet som beror på att blodkärlen som leder blod från hjärtat till lungorna är förminskade, blockerade eller förstörda. Tillståndet gör att du blir andfådd och trött och att du lätt svimmar.
Vad är PAH?
PAH står för pulmonell arteriell hypertension och är en typ av högt blodtryck i lungkretsloppet, alltså i loopen där blod pumpas från hjärtat till lungorna och tillbaka. Hjärtat pumpar blod från höger kammare ut till lungorna där blodet syresätts innan det återvänder till hjärtat via vänster förmak. Vänster kammare pumpar därefter det syresatta blodet ut till kroppen och syrefattigt blod kommer tillbaka till hjärtat in genom höger förmak.
Vid PAH är lungornas artärer, de blodkärl som leder blod från hjärtat till lungorna, förminskade, blockerade eller förstörda. Det gör att blodet flödar långsammare. Hjärtat måste då jobba mycket hårdare än vanligt för att pumpa blo
•
Pulmonell arteriell hypertension – allvarlig prognos trots stora framsteg
För fem år sedan publicerades en översiktsartikel om pulmonell arteriell hypertension i Läkartidningen [1]. Sedan dess har mycket hänt inom diagnostik och behandling. Diagnosen pulmonell arteriell hypertension är inte fullt så ovanlig som tidigare antagits, medelåldern är högre än förväntat och modern behandling har förbättrat överlevnaden för de drabbade patienterna. Medianöverlevnaden för obehandlade patienter med idiopatisk pulmonell arteriell hypertension anses vara 2,8 år [2], det vill säga knappt 3 år. Överlevnaden har förbättrats i takt med att nya behandlingar har tagits fram. I den senaste rapporten från det svenska registret för pulmonell arteriell hypertension (SPAHR) var 3-årsöverlevnaden för patienter med idiopatisk pulmonell arteriell hypertension cirka 75 procent [3] och medianöverlevnaden nästan 7 år.
Detta visar att prognosen är fortsatt allvarlig, vilket i kombination med att diagnost